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獲得性血友病:小児特発性多中心性キャスルマン病の稀な合併症。
DOI:10.1542/peds.2023-063168
アブストラクト
獲得性血友病は、凝固カスケードの因子の1つに対する獲得性自己抗体によって引き起こされ、通常は第VIII因子または第IX因子に対する抗体が原因となり、小児では極めて稀な現象です。特発性多中心性キャスルマン病を呈する小児患者において、獲得性第VIII因子阻害抗体が検出された事例はこれまで報告されていません。獲得性血友病の患者は、血液製剤による支持療法に抵抗性のある生命を脅かす出血を呈し、出血症状の管理のためにバイパス剤を必要とすることがあります。本報告では、特発性多中心性キャスルマン病を呈する小児患者において、第VIII因子に対する自己抗体による獲得性血友病の新たな所見を報告し、獲得性血友病患者における出血の最適な管理について議論します。
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