Alagille症候群による軽度の両側肺動脈狭窄を伴う小児生体肝移植の麻酔管理の成功：症例報告。

アラジール症候群は、肝内胆管病変、先天性心疾患、眼球異常、骨格および中枢神経系病変、腎臓異常、顔貌を特徴とする常染色体優性遺伝性疾患である。肝移植は、末期肝疾患およびアラジール症候群の患者に対する唯一の治療選択肢である。両側末梢肺動脈狭窄症は、死亡率が高いため肝移植の禁忌であり、両側末梢肺動脈狭窄症患者における肝移植の判断は、麻酔科医および移植外科医にとって極めて困難である。アラジール症候群による軽度の両側肺動脈狭窄症、軽度の大動脈狭窄症、僧帽弁閉鎖不全症を合併し、小児生体肝移植の麻酔管理が成功した2歳の女性患者を紹介する。麻酔科医は、多臓器障害を治療するために肝移植を受けるアラジール症候群の患者において、正しい麻酔計画を決定するために、基礎となる病態生理学的状態を知り、包括的な術前評価を行うべきである。アラジール症候群の周術期管理を成功させるには、集学的チームアプローチによる専門医間の効果的なコミュニケーションと協力が必要である。