アブストラクト

目的：頭蓋咽頭腫（CPG）は、重要構造物への近接性、外科的治療および放射線治療の複雑さ、ならびに再発傾向のため、複雑な治療上の課題がある。本研究の目的は、小児CPG患者の全国コホートにおいて、初診時および長期追跡時に観察された内分泌および代謝合併症の有病率を明らかにすることである。さらに、CPG管理に関連する困難を明らかにすることも目的とした。

方法：16施設がCPG患者をÇEDD NETデータシステムに登録した。来院時の臨床的および検査的特徴、実施された治療、随伴する内分泌、代謝、および他のシステムの関与、および患者の追跡調査の特徴を評価した。

結果：評価対象となった152例のうち、64例（42.1％）が女性であった。来院時の平均年齢は9.1±3.67歳で、1.46〜16.92歳の範囲であった。来院時の主訴は、頭痛（68.4％）、視力障害（42％）、低身長（15％）、悪心・嘔吐（7％）であった。手術方法は、肉眼的全摘術（GTR）が97例（63.8％）、亜全摘術が55例（36.2％）であった。放射線治療（RT）は11.8％の患者で開始された。病理組織学的検査では、92％がadamantinamatous型、8％がpapillary型であった。術後のホルモン異常は、甲状腺刺激ホルモン（92.1％）、副腎皮質刺激ホルモン（81％）、抗利尿ホルモン（79％）、成長ホルモン（65.1％）、ゴナドトロピン（43.4％）の欠乏であった。組換え成長ホルモン治療（rhGH）が開始されたのは27例（17.8％）であった。この研究では、rhGHに関して医師が躊躇していることが示された。再発のない生存期間の中央値は2.2年であった。再発期間の中央値（範囲）は1.82年（0.13〜10.35年）であった。再発は追跡期間の延長とGTR率の低下に関連していた。追跡期間の中央値は3.13年であった。最終フォローアップ受診者のうち、肥満の有病率は38％であったが、そのうち46.5％は診断時にすでに肥満であった。しかし、ベースライン時には肥満でなかった20％が追跡調査時に肥満となった。永続的な視覚障害は26人（17.1％）、神経学的障害は13人（8.5％）、糖尿病は5人（3.3％）に認められた。

結論：再発の主な原因は不完全切除と術後RTの低率であった。集学的な定期フォローアップの課題が浮かび上がった。肥満予防のための食事制限や運動量の増加などの早期介入を実施することが示唆される。