ライソゾーム貯蔵病を有するエジプト人小児の口腔の健康状態：歯科的指標、唾液中サイトカインレベル、および細菌叢の評価。

背景：先天性代謝異常の一群であるライソゾーム貯蔵病（LSD）には、ムコ多糖症（MPS）やゴーシェ病（GD）など様々な亜型がある。身体的／精神的障害の他に、口腔内の悪化も見られる。

目的：エジプトのLSD患者の口腔の健康状態を評価する。

デザイン：本研究では、30人のLSD児と30人の非LSD児を登録した。齲蝕有病率および歯周状態を評価するために歯科的指標を用いた。唾液サンプルは、インターロイキン6（IL-6）、腫瘍壊死因子α（TNF-α）、タンパク質レベル、およびStreptococcus mutans（ミュータンス連鎖球菌）とLactobacilli（乳酸桿菌）のコロニー数を推定するために、登録したすべての小児から採取した。

結果：MPS児とGD児では、虫歯、欠損、充填歯（DMFT）のスコアに有意差はなかった（p = 0.115）。DMFTスコアはMPS児で有意な増加を示したが、GD児では有意な増加はみられなかった（p = 0.020, p = 0.127）。LSD児では、Modified Gingival Index（MGI）、Plaque Index（PI）、Oral Hygiene Index（OHI-s）スコア（p＜0.001）、唾液中のIL-6、TNF-α（それぞれp＝0.007、p＝0.001、p＜0.0001、p＝0.002）および唾液中の総タンパク質（p＝0.001）が有意に増加した。予想外なことに、MPSとGDの小児では、唾液中のレンサ球菌や乳酸菌数に有意な差は認められなかった（それぞれp = 0.058、p = 0.420、p = 0.502、p = 0.053）。

結論：我々の知る限り、これはエジプトのLSD患児を評価した最初の論文である。MPS患者では永久歯ではなく乳歯のう蝕罹患率が高いこと、MPSおよびGD患者では歯肉・衛生状態が悪く、炎症状態を引き起こしていることが示された。サプリメントを毎日摂取することで、口腔内細菌の増殖が抑制された。唾液タンパク質の有意な増加から推測されるように、口腔内変化の最も可能性の高い原因は唾液流量の減少である。