資源に乏しい国の新生児における重症血友病A。

アブストラクト

フィリピンにおける血友病に関する文献は、特に新生児群ではまばらである。本報告では、強い家族歴と採血部位に大きな血腫を呈し、血友病の治療を受けた資源が乏しい国の新生児を紹介する。臨床検査では、血小板数は正常であったが、凝固パラメータに異常があり、第VIII因子活性レベルが著しく低下していた。第VIII因子濃縮製剤が入手できなかったため、患者は新鮮凍結血漿を輸血されましたが、出血の再発はなく、順調に退院しました。緊急用に第VIII因子濃縮製剤を調達するため、血友病財団に紹介された。その後、生後3ヵ月で左頬の自然腫脹を認めた。凝固パラメーターを再測定したところ、部分トロンボプラスチン時間が2回上昇しており、救急外来で第VIII因子濃縮製剤が投与されました。本報告では、フィリピンにおける血友病の診断と管理における課題についても述べる。