フェニルケトン尿症（PKU）における低タンパク処方食への英国患者のアクセス：不安な道。

背景：フェニルケトン尿症（PKU）の食事療法には、特殊な低タンパク食品が不可欠である。英国では、これらは一般開業医（GP）を通じて処方箋で入手可能であり、栄養宅配会社や薬局を通じて流通している。

方法：低タンパク処方食品（LPPF）の供給に関する主なシステム上の問題やエラーを確認するため、PKUに携わるBIMDG（British Inherited Metabolic Disease Group）の管理栄養士と栄養サポートワーカー（DSW）／管理者に、58項目のオンライン非検証半構造化質問票をEメールで送付した。

結果：管理栄養士の73％（＝53/73）、DSW/管理者の72％（＝18/25）から回答を得た。合計80のアンケート（44の小児PKUセンターと36の成人PKUセンター）に回答があった。回答者の50％（＝40/80）は、患者・介護者がLPPFを利用する際に少なくとも毎週問題があると報告した。最も一般的な問題は、製品が入手できないこと（82％）、LPPFが配達されないこと（79％）、配達が遅れること（66％）であった。回答者の64%は、患者の25%以上がLPPFへのアクセスに繰り返し問題を抱えており、回答者の69%は1時間/週以上、11%は5時間/週以上をLPPF患者の供給問題の修正に費やしていた。患者が供給問題を経験した最も一般的な食品は、パン（96％）、パスタ／米（41％）、代用乳（35％）であった。これはGPの処方ミス（65％）、LPPFの処方箋が誤った調剤薬局／供給業者に送られたこと（60％）、製造業者の供給問題（54％）と関連していた。患者・介護者との問題としては、LPPFをタイムリーに注文しない（81％）、宅配業者からのメッセージに応じない（73％）、注文プロセスへの理解不足（70％）などが挙げられた。回答者の大多数（93％）は、処方の問題が患者の血中Pheコントロールに影響すると報告した。LPPFへのアクセスを改善するための提案として、システムの一元化（76％）、LPPFを注文するためのアプリ（69％）などがあった。

結論：英国におけるPKU用LPPFの供給には問題があり、患者の食事管理遵守能力に悪影響を及ぼす可能性がある。