血液型Oは重症血友病Aにおける抑制因子のリスクを増加させない：PedNet研究グループからのデータ。

導入： 因子VIII（FVIII）に対する阻害物質の発生は、血友病Aの置換療法における最も一般的な合併症です。阻害物質の発生に影響を与える要因の一つとして、ABO血液型が考慮されています。O型血液型の患者は、平均して内因性フォン・ヴィレブランド因子（VWF）濃度が30～40％低いことが報告されています。VWF濃度が阻害物質の発生に影響を与える可能性が提唱されています。本研究の目的は、重症血友病A患者において、血液型O群と非O群を比較し、阻害物質の発現リスクを調査することでした。方法：研究対象は、2000年から2020年に生まれ、PedNetレジストリで50日間のFVIII曝露日数を達成した重症血友病Aの子供でした。阻害物質は、連続した2回の測定で陽性となった場合に臨床的に有意と定義されました。

結果：血液型の定期的な検査は施設間で異なっていました：重症血友病A患者1,172例中、血液型が判明していたのは759例（65.8%）でした。血液型Oと非Oを比較した際の阻害因子発症の相対リスクは1.04（95% CI：0.7-1.7）でした。

結論：PedNetコホートにおいて、重症血友病Aの未治療小児において、血液型Oは抑制因子のリスクを増加させませんでした。臨床試験登録：PedNetレジストリ；臨床試験登録番号：NCT02979119。