MRI所見と臨床的特徴に基づく血友病性関節症の進行予測。

目的：異なる治療後の血友病性関節症（HA）の進行と密接に関連する磁気共鳴画像（MRI）および臨床的特徴を同定し、Cox比例ハザード回帰を用いてHA進行予測モデルを確立することで、個別化された臨床代替療法計画の開発を容易にする。

材料と方法：2010年12月から2023年5月までに河南省血友病登録管理センターに登録されたHA患者からレトロスペクティブに臨床データと画像データを収集した。組み入れ基準は、出血の既往があり、初回/治療後にX線およびMRIによる再評価を行った関節とした。重度の損傷（すなわち、Petterssonスコア＞6）を有する関節は除外した。関節の病勢進行は、Petterssonスコアが1ポイント以上上昇した場合と定義した。無増悪生存期間（PFS）が主要評価項目であった。MRIによる観察では、関節液貯留、滑膜肥大、ヘモシデリン沈着、関節縁の骨破壊または嚢胞変性、軟骨破壊が認められた。年齢、肥満度（BMI）、第VIII因子（FVIII）活性、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）、プロトロンビン時間（PT）、治療法の種類、年間関節出血率（AJBR）、血友病関節健康スコア（HJHS）も評価した。その後、単変量および多変量Cox比例ハザード回帰モデルを用いて、HAの進行に影響する臨床的および画像的特徴を解析した。単変量解析でP＜0.15であった因子は、その後多変量解析に組み込まれた。様々な画像的および臨床的特徴がPFSに及ぼす影響はKaplan-Meier（K-M）生存曲線で評価した。

結果：本研究では65人の患者98関節を対象とした。追跡期間中に63関節で進行が認められた。単変量および多変量のCox解析の結果、MRIで検出された滑膜肥大（MRI-SP）がHA進行の独立した危険因子であることが明らかになった。BMIをモデルに組み入れると予測性能が向上した（モデル1：c-index = 0.671、P < 0.01）。Spearmanの相関分析により、ベースラインのMRI-SPと検出されたヘモシデリン沈着（r = 0.73）およびAJBRs（r = 0.66）の間に強い相関があることが明らかになった。K-M生存曲線は、予防的治療を受けている患者とMRI-SPの重症度が低い患者ほど無増悪生存期間が長いことを示した。

結論：MRIで検出された滑膜肥大は、HA進行の独立した危険因子である。HA進行のリスクを評価するための共変量としてBMIを含む予測モデルは、HA患者に対する個別化された治療計画を立てるための補助ツールとして役立つ。