ブルキナファソにおける女性と少女の血友病の有病率。
DOI:10.1684/abc.2025.1969
アブストラクト
血友病は主に男性に影響を与えるX連鎖性出血障害ですが、血友病保因者(HC)である女性や少女(WG)も、FVIIIまたはFIXのレベルが40%未満である場合、またはFVIIIまたはIXのレベルが正常であっても出血症状を示す可能性があるため、影響を受ける可能性があります。ブルキナファソにおいて、血友病患者(PwH)の女性および少女の親族における血友病の有病率を調査することを目的としました。2021年9月から2023年9月まで、記述的横断調査を実施しました。病院で現在フォローアップを受けている男性血友病患者(PwH)の女性親族は、書面による同意を提供し、ISTH出血評価質問票を完了した後に調査対象に含めました。血液サンプルは、止血検査(プロトロンビン時間、活性化部分トロンボプラスチン時間、FVIIIまたはFIXレベル)およびその他の検査(血液検査、C反応性タンパク質、ABO/Rh血液型)のために収集されました。合計94人のPwHの女性親族が参加しました。平均年齢は34.2 ± 11.4歳でした。92人の検査対象者中7人(7.6%)がFVIIIまたはFIXレベルが6%から39%の範囲にあり、WGHと診断されました。主な出血症状は口腔出血と月経過多でした。PwHの女性親族におけるFVIII/IX検査の重要性を強調しました。
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