小児における自己免疫性肝疾患：肝外自己免疫疾患との関連性

序論。自己免疫性肝疾患は慢性的かつ進行性の炎症性病態であり、臓器移植を必要とする場合が多い。小児では発生率は低いものの、かなりの割合の患者が関連する肝外自己免疫疾患を併発する。診断は、他の既知の肝病変が認められないことを前提に、トランスアミナーゼおよび免疫グロブリンの上昇、自己抗体の存在、ならびに特異的な組織学的所見に基づいて行われる。目的。目的。自己免疫性肝疾患を有する小児患者における肝外自己免疫疾患の有病率を明らかにし、これらの疾患間の関連性を記述するとともに、肝外自己免疫疾患を合併する患者と合併しない患者との間で、診断時の臨床的・検査的差異を評価すること。対象と方法。2000年から2022年にかけて三次医療機関で自己免疫性肝疾患と診断された小児患者を対象とした後ろ向き研究。結果。対象患者139例（女性62.6%）の診断時年齢中央値は7.3歳であった。自己免疫性肝炎の最多型は1型（74.8%）であった。関連する肝外疾患は患者の41.7%に認められ、最も頻度が高かったのは潰瘍性大腸炎（39.7%）であり、次いでセリアック病（20.7%）、甲状腺機能低下症（12.1%）であった。自己免疫性硬化性胆管炎患者では73.3%に潰瘍性大腸炎が認められた。関連する自己免疫性肝外疾患を伴わない患者では、肝移植が必要となる頻度（18.5%）が、肝外疾患を伴う患者（5.2%）よりも高かった。結論：本研究は、自己免疫性肝疾患を有する小児において肝外自己免疫疾患の有病率が高いことを示している。特に自己免疫性硬化性胆管炎の症例では、潰瘍性大腸炎が最も頻度が高い。