大動脈縮窄症を有する乳児における外科的修復術法の予測因子

目的：大動脈縮窄症（CoA）は出生前スクリーニングで最も頻度が高い未診断の先天性心疾患（CHD）であり、その予後は外科的修復術の質に依存する。本研究は乳児期CoAにおける外科的修復術の種類に関連する出生前・出生後の要因を同定することを目的とした。

方法と結果：フランス国内4つのCHD外科センターにおいて、11年間にわたりCoA外科的修復術を受けた1歳未満の乳児680例（男性68％）を対象とした多施設共同・後方視的・観察研究。主要評価項目は外科的修復術式（単純端端吻合術、拡張端端吻合術、大動脈弓修復術）とした。 大動脈弓生径（上大動脈幹直後を心エコーで測定）は、既存のZスコアモデルを上回る精度で手術修復術式の種類を判別する最も有用なパラメータであった。 1歳未満児における大動脈弓径のカットオフ値≤3.6mmは、大動脈弓修復術の予測因子であった［曲線下面積（95% CI）= 0.76 (0.67;0.86)］。 多変量解析では、出生前関連心奇形[オッズ比（OR）（95% CI）= 4.39（1.99; 9.69）]および大動脈弓径≤3.6mm[OR（95% CI）= 3.78 [1.61; 8.62)]が大動脈弓修復術の適応を予測した。結論：大動脈弓径は乳児期狭窄症における外科的修復術法の選択において最も鑑別能の高い指標である。乳児集団における大動脈弓径3.6mmという閾値は、大動脈弓修復術の適応を予測し、大動脈弓低形成の性質を示す実用的な指標と考えるべきである。