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クリッペル・トレノーネ症候群の小児患者における臀間部の反復性蜂窩織炎
アブストラクト
クリッペル・トレノーネ症候群(KTS)は、PIK3CA遺伝子の体細胞変異に関連する稀な先天性血管疾患であり、毛細血管奇形、静脈奇形、軟部組織および骨の肥大という三徴候を典型的に特徴とする。KTSは通常単一の下肢に発生するが、本症例では臀部間領域に広範な静脈リンパ管奇形を呈する非典型的な小児症例を報告する。この珍しい解剖学的局在により、患者は反復性蜂窩織炎を発症しやすく、臨床管理を著しく複雑化させた。本症例は、KTSの非典型的な臨床像を認識すること、および蜂窩織炎などの反復性感染症に対する感受性が高まり、罹患率や患者ケアに重大な影響を及ぼし得る重要性を強調している。
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