消化器病変を伴う難治性多系統リンパ節組織球症に対するクロファラビン単剤療法

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、様々な臓器系に及ぶ稀な組織球性疾患である。LCHにおける消化管（GI）病変の認識は極めて重要である。なぜなら、高リスク臓器病変を伴わないGI症例であっても、初回治療および二次治療に抵抗性を示す可能性があるからである。 本報告では、ビンブラスチン、プレドニゾン、シタラビンに抵抗性を示し、最終的にクロファラビン投与により臨床的寛解に達した消化器病変を伴うLCH症例2例を報告する。消化器LCH症例における二次治療の第一選択薬としてクロファラビンのさらなる検討が必要であること、また消化器病変はLCHリスク層別化アルゴリズムにおいて高リスク因子として考慮すべきであることを提言する。