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11歳小児における右肺静脈欠損による喀血:症例報告と文献レビュー
DOI:10.1186/s12887-025-06152-z
アブストラクト
背景:肺静脈欠損は稀な先天性心血管奇形である。乳児期に診断されることが最も多く、思春期での診断は稀である。本症例では、右肺静脈欠損を有する11歳女児の症例を報告する。当初は間質性肺疾患と誤診されていた。
症例報告:本症例は反復性喀血、反復性呼吸器感染、活動耐容能低下を主訴として受診した。画像所見には気管支拡張症、間質肥厚、右肺小容積、同側肺動脈低形成、同側縦隔偏位が認められた。CTAにより右肺静脈欠損が確認され手術が推奨されたが、患者は保存的治療と外来経過観察を選択した。
結論:本報告は、類似症例における混同防止と正確な診断促進のため、片側性肺静脈閉鎖症の疫学的要因、臨床的特徴、画像所見を強調する。患者が中隔肥厚、同側肺動脈・肺の低形成、対側肺動脈の代償性拡張、対側肺の肺気腫といった特徴的な画像所見を示し、かつ反復性呼吸器感染症、喀血、活動耐容能低下といった臨床的指標を併せ持つ場合、片側性肺静脈閉鎖症の診断を考慮すべきである。
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