分節性脊髄動静脈奇形の自然経過

背景：脊髄動脈静脈分節性症候群（SAMS）は、脊髄および同一胚発生セグメント由来の関連構造に影響を及ぼす分節性分布を示す、脊髄動脈静脈奇形（AVM）の稀な形態である。非分節性脊髄AVMと比較したその自然経過および臨床転帰への影響は、依然として不明である。

方法：本単施設後方視的研究では、2002年から2024年までに脳脊髄膜内脊髄動脈静脈奇形を有する253例を対象とした。対象は塞栓術の適応外と判断された症例、または塞栓術前の経過観察期間中の症例である。SAMSの自然経過を評価し、経過観察中の臨床悪化、出血性イベント、血管造影所見の悪化に関する危険因子を同定することを目的とした。 層別化ログランク検定およびCox比例ハザードモデルを用いてハザード比（HR）と95%信頼区間（CI）を推定した。結果：全対象集団における発症年齢の中央値は24歳、女性患者は130例（51.3%）、観察期間中央値は19ヶ月であった。 このコホートには、SAMS 患者 71 名と非 SAMS 患者 182 名が含まれていた。10 年間の臨床的悪化累積率は、分節性群で 27.0%、非分節性群で 18.0% であった。 臨床的悪化および出血性イベントのリスクは両群間で統計学的に有意な差を示さなかった（HR 1.71［95% CI 0.83-3.54］、p=0.137 および HR 1.65［95% CI 0.75-3.61］、p=0.199）。 出血性発症を伴う分節性群は、出血性発症を伴わない非分節性群と比較して、出血性イベント発生リスクが最も高かった（HR 4.87［95% CI 1.35-17.53］； p=0.015）。 分節群は非分節群と比較して、血管造影上の悪化率が有意に高かった（HR, 11.37 [95% CI, 1.32-97.78]; p=0.005）。脊髄非関連分節病変の存在は、SAMSの自然経過に有意な影響を及ぼさなかった。

結論：SAMSは非SAMSと比較して血管造影上の悪化率が高かった。SAMSにおける出血性発症は、非脊髄関連分節病変の影響を受けずに、観察期間中の再出血の独立した予測因子であった。特に出血性発症例に対しては、緊密な画像学的フォローアップと早期介入が予後改善に必要と考えられる。