ムコ多糖症II型（ハンター症候群）の小児（思春期前）に対する脳室腹腔シャント挿入術の麻酔管理

ムコ多糖症II型（ハンター症候群）は、X連鎖性遺伝性リソソーム蓄積症の一種であり、多臓器機能障害を引き起こし、気道を含む様々な組織にグリコサミノグリカンが蓄積する稀な疾患である。このため、これらの患者における気道管理は麻酔科医にとって課題となってきた。 本報告では、脳室腹腔シャント挿入術を予定した思春期前のハンター症候群患児に対する覚醒下気管挿管について述べる。 換気駆動と気道緊張の維持に加え、気道操作中の持続的受動的酸素補給により、予見される小児気道管理困難症例において高度気道管理技術の安全な適用が可能となった。さらに、本疾患にまつわる諸問題の包括的理解が合併症軽減に寄与し、患者の麻酔を成功裏に実施できた。