進行性ウィルムス腫瘍を伴う小児における致死的な三尖弁流入部閉塞および下大静脈症候群：症例報告

背景：ウィルムス腫瘍は小児における最も頻度の高い原発性腎悪性腫瘍である。下大静脈への腫瘍浸潤は4～10％の症例で認められるが、心内浸潤は稀で、報告例はわずか1％である。医療資源が限られた環境では、診断の遅れや専門医療へのアクセス不足が致命的な合併症を招く可能性がある。

症例報告： 腹部膨満感、呼吸困難、下肢浮腫が6ヶ月間進行した8歳のタンザニア人女児の症例を報告する。 画像検査では右側腎臓に巨大腫瘍が認められ、下大静脈および右心房へ浸潤し、三尖弁流入路閉塞を引き起こしていた。アクチノマイシンDおよびビンクリスチン各1回静注を受けたにもかかわらず、病状は急速に悪化し、入院後7日以内に心原性ショックに至り死亡した。

結論：本症例は、心臓内および血管内浸潤を伴うウィルムス腫瘍の早期認識、迅速な診断、および多職種連携による治療の重要性を強調している。予防可能な死亡を回避するためには、資源の乏しい環境において小児腫瘍学、外科、心臓外科、集中治療の基盤強化が必要であることを示唆している。