小児脳動静脈奇形のクラスターは、空間的分布、臨床症状、および転帰を関連付ける。

小児脳動静脈奇形（PbAVM）は、脳内出血やその他の神経学的合併症を引き起こす生命を脅かす可能性のある疾患である。本研究は、PbAVMの血管構造、空間的分布、および臨床症状の関連性を解明することを目的とした。この後ろ向き研究には、三次小児医療センターで治療された全ての連続症例（2007-2023年）が含まれた。 定量的画像データに基づく階層的クラスタリングを実施し、3D MRIベースのアトラスを構築した。初回発症時の臨床像、臨床的パラメータ（治癒、再出血、増殖/再発、発作）、および病変部位に基づくクラスターを導出し分析した。対象は234例（74.8%が破裂例、平均年齢9.9±4歳）の小児脳動静脈奇形245例であった。 階層的クラスタリングにより、PbAVMは3つのクラスターに分類された。クラスター1は破裂した小型低速血流PbAVM（n＝162、82%が破裂）を含む。 クラスター2には破裂例およびてんかんを伴う高速血流型PbAVM（n＝69、破裂53％、てんかん23％）が含まれ、右視床内に位置する頻度が高かった。クラスター3には巨大PbAVM（n＝14、破裂21.5％、てんかん57％）が含まれ、左後部島皮質および右前運動野内に位置する頻度が高かった。 クラスター2のPbAVMはクラスター1より低い遮断率を示した（HR=0.34±0.23, p=3.7×10⁻⁴）。クラスター3は完全遮断が皆無で、再出血頻度が高い（HR=6.83±0.61, p=0.001）とともに経時的な増殖が認められた（HR=11.1±0.49, p=1.1×10⁻⁴）。 確率論的解析では、一次運動野内のPbAVMとてんかん症状、右視床内のPbAVMと発症時の神経学的欠損、左頭頂葉内のPbAVMと頭痛との関連性が示された。我々は、初期症状・臨床経過・転帰・空間分布において独自の特徴を示す3つのPbAVMクラスター（微小低速血流型、高速血流型、巨大型）を同定した。