カポシ様血管内皮腫に対するVASCERN-VASCA診断・管理プロトコル
DOI:10.1007/s00431-025-06631-6
アブストラクト
ラベルなし:欧州希少多系統血管疾患参照ネットワーク(VASCERN)は、希少血管疾患を有する全ての患者に対し、高度な医療を提供し改善するため、また国境を越えた医療へのアクセスを希少血管疾患患者に提供するため、欧州における最良の専門知識を集結することに尽力しています。 カポシ様血管内皮腫(KHE)は局所的に侵襲性を示す希少血管腫瘍であり、カサバック・メリット現象(KMP)として知られる生命を脅かす凝固障害を伴うことが多い。 血管奇形ワーキンググループ(VASCA-WG)は、合意形成を目的とした確立された多段階構造化グループディスカッション手法であるノミナルグループ技法(NGT)を用いて、KHE管理のための診断・治療パスを開発した。パスは対面会議2回と議論促進のための複数回のウェブ会議を経て策定された。
結論:VASCAは本専門家意見書を作成した。これはカポジ様血管内皮腫患者への実践的アプローチに関する専門家・患者代表者による戦略を反映するものであり、本作業のアルゴリズム的フローチャートを提示する。
既知の情報: • カポシ様血管内皮腫(KHE)は、まれな局所侵襲性の血管腫瘍であり、しばしば生命を脅かす凝固障害を伴い、管理が困難な場合がある。新たな知見: • 多専門分野の専門家グループ(VASCA-VASCERNグループ)によって開発されたKHEの診断・治療パスウェイは、この疾患の管理に関する意思決定において具体的な支援を提供する。
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