手部の血友病性偽腫瘍：症例報告および文献レビュー

本報告では、左手の人差し指の腫脹と疼痛を主訴として受診した、B型血友病の11歳男児の症例を報告する。患者は最初に他院を受診した後、当院に紹介された。近位指節間関節の屈曲が制限されていたため、患者は拳を握る際に軽度の困難を訴えていた。左手の人差し指のX線検査では、境界が明瞭な硬化性縁と皮質骨の薄化を伴う、拡張性の骨吸収性病変が認められた。 患者の活性化部分トロンボプラスチン時間は延長しており、第IX因子レベルは低下していた。左近位指骨の腫瘍に対して掻爬術および人工骨充填術を行った。血友病性偽腫瘍と診断された。術後1年時点で、患者は可動域の制限なく人差し指を動かすことができた。左人差し指のX線写真では、再発の兆候は認められなかった。 血友病性偽腫瘍は通常、重度のA型血友病患者に発生するが、軽度のB型血友病を有する小児の指に発生した本症例は、これまでに報告された初の症例である。血友病患者の手において進行性の拡張性骨リモデリングが認められる場合、血友病の重症度や型にかかわらず、血友病性偽腫瘍の可能性を考慮すべきである。