小児超難治性てんかん重積状態における最終手段としての治療法:選択的扁桃体海馬切除術、迷走神経刺激療法、および前部脳梁切断術の併用に関する症例報告
DOI:10.1007/s00381-026-07181-4
アブストラクト
超難治性てんかん重積状態(SRSE)は、重篤な罹患率と死亡率を伴う稀な生命を脅かす神経学的緊急事態である。麻酔薬および抗てんかん薬による薬物療法にもかかわらず24時間以上持続または反復する発作と定義されるSRSEは、治療上重大な課題をもたらす。 治療戦略は、発作の抑制、神経保護、興奮毒性損傷の軽減を目的とする。緊急てんかん手術は、支持的エビデンスが限られているため従来は最終手段として留保されてきたが、選択された症例では有効性が示されている。本報告では、脳性麻痺、薬剤抵抗性てんかん、皮質性視覚障害、両側性難聴を伴う8歳女児が、最大量の抗てんかん薬および麻酔薬療法に反応しないSRSEを発症した症例を報告する。 多職種評価を経て、左側選択的扁桃海馬切除術(SAH)、迷走神経刺激療法(VNS)、前部脳梁切断術からなる段階的複合神経外科アプローチを実施した。SAHはてんかん原性側頭内側構造を標的としつつ周囲の新皮質および神経血管解剖を温存した結果、即時的な発作停止を達成した。 再発発作後、VNS埋込術と脳梁切断術を順次施行し、発作頻度と重症度の持続的軽減を達成、エンゲル分類IIの転帰を得た。本症例は、従来療法が失敗した小児SRSEにおいて、切除術・神経調節術・神経遮断術を統合するアプローチの可能性を強調する。この高リスク患者群では、段階的手術戦略の早期検討が発作制御の向上と生活の質改善に寄与しうる。
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