高用量プレドニゾロンとビガバトリン併用療法後のウエスト症候群におけるヒスパリズムの変化：標準化された低解像度脳電磁トモグラフィー研究

本研究は、高用量プレドニゾロンとビガバトリンによる治療を受けたウェスト症候群（WS）患者の電気生理学的変化を、標準化低分解能脳電磁トモグラフィー（sLORETA）を用いて定量的に評価することを目的とした。新たにWSと診断された乳児17例を対象とした。 治療開始前および経口プレドニゾロン（8 mg/kg/日）とビガバトリン（100 mg/kg/日、必要に応じて150 mg/kg/日に増量）の併用療法開始4週間後に脳波（EEG）記録を取得した。 sLORETAを用いて、デルタ、シータ、アルファ、ベータ周波数帯域における皮質電流密度を推定するため、アーチファクトのない睡眠時EEGエポックを解析し、ノンパラメトリックなボクセル単位のパーミュテーション検定を用いて統計的比較を行った。4週間後、11例（64.7%）で痙攣が完全に消失し、12例（70.6%）でハイパーリズムが解消した。 sLORETA解析により、全周波数帯域（特にデルタ帯域）で皮質電流密度が有意に減少した。この減少は前頭皮質（特に下前頭回および中前頭回）で最も顕著であり、側頭葉および深部皮質領域も関与していた。これは前頭部優位かつ周波数依存性の治療効果を示唆する。 低周波活動抑制は、ヒスパリズムに特徴的な病理学的徐波成分の減弱と一致し、高用量プレドニゾロンとビガバトリンの併用療法が皮質過興奮性を著しく減少させることを示唆している。これらの知見は、治療がWSにおける機能不全の皮質ネットワークを調節するという定量的神経生理学的証拠を提供する。 さらに、sLORETAは治療反応を客観的にモニタリングし、発達性およびてんかん性脳症の根底にある神経生理学的メカニズムの理解を深める有望な手法となり得る。