ウルフ・ヒルシュホルン症候群の小児患者における急性気道閉塞：緊急気管切開を要した症例

ウルフ・ヒルシュホルン症候群（WHS）は、特徴的な顔貌、発達遅延、および気道異常を伴うことが多い希少な遺伝性疾患であり、これらが麻酔管理を複雑化させる可能性がある。 本報告では、グレード4の腺扁桃肥大による重度の上気道閉塞を呈し、緊急気管切開を必要とした幼児期のWHS症例を報告する。頭蓋顔面異常、粘膜下口蓋裂、および喉頭軟化症の既往歴により、状況はさらに困難なものとなった。自発呼吸を維持するため、吸入セボフルランと静脈内ケタミンを用いて麻酔導入を行った。 多職種チームによるアプローチと、困難気道への備えにより、合併症を最小限に抑えた安全な気管切開が実施された。本症例は、周術期における外科チームとの緊密な連携のもと、徹底した術前評価、自発呼吸の維持、気道緊急事態への備えの重要性を浮き彫りにしている。また、多臓器への波及が懸念される稀な症候群の管理においては、一層の注意が必要であることを強調している。