先天性肝血管腫の自然史。

目的：先天性肝血管腫（HH）の臨床的特徴、放射線所見、組織所見、および治療選択肢を特徴付け、特にその自然経過と退縮率の記述に焦点を当てて検討する。研究デザイン：2004年から2022年に当院のHHレジストリに登録された先天性HHを有する患者を対象に、後方視的検討を行った。HHの体積は楕円体公式を用いて算出した。HH体積の変化を、一般化推定方程式を用いた非線形回帰分析、Kaplan-Meier曲線、およびlogrank検定により複数回解析した。結果：HHを有する乳児96例を同定した。そのうち32％は胎児期に診断され、23％は心不全を発症し、23％は呼吸不全を発症した。平均して、患者は12ヶ月時点でHH残存体積が43%（95%信頼区間：27%-60%）、24ヶ月時点で16%（95%信頼区間：0%-35%）を示しました。医療療法の有無によるHH体積50%減少までの時間に差は認められませんでした（P = 0.894）。

結論：先天性HHは皮膚の先天性血管腫の肝臓対応物であり、臨床的、組織学的、画像所見において乳児期HHと明確に区別されます。ほとんどの病変は24ヶ月までに80%以上の退縮を達成し、医療療法の有無による退縮までの時間に差は認められませんでした。先天性HHの臨床的行動と経過の明確な理解は、関連する合併症の早期認識と誤診の迅速な再評価に不可欠です。