スリランカにおける骨格形成不全による入院の負担:人口に基づく研究。
アブストラクト
背景:骨格形成異常は、軟骨-骨組織における多様でまれな疾患群であり、患者の機能性に重大な影響を及ぼす可能性がある。出生時の骨格形成異常の世界的な有病率は、出生5000人に1人程度である。現在までのところ、スリランカの人口における骨格形成異常の疾病負担と傾向は、いかなる疫学研究においても報告されていない。我々の目的は、スリランカ人口における骨格形成異常による入院の負担と現在の傾向を評価することである。スリランカ全土の政府病院をカバーするeIMMRデータベースの人口ベースのデータを用いて、2017~2020年の骨格形成不全による入院のレトロスペクティブ評価を行った。暦年別、年齢別、骨格形成不全の種類別の骨格形成不全による入院の傾向を、適切な要約統計量を用いて説明した。
結果:2017年、2018年、2019年、2020年の骨格形成異常の粗入院率は、人口100万人当たり5.2人、8.1人、8.0人、6.5人であった。調査期間中、女性優位(1.4:1)が認められた。報告された全症例のうち、大多数(n = 268;44.2%)は4歳未満の小児であった。毎年、0〜4歳の年齢層は全入院患者の40〜47%を占めていた。症例の半数以上はコロンボ地区(28.1%)とキャンディ地区(25.4%)から報告された。症例の60%が骨形成不全(OI)と診断された。骨形成不全症、軟骨無形成症、骨異栄養症の入院患者数には増加傾向が見られたが、その他の骨格形成不全は比較的安定した傾向を示した。
結論:この予備的研究により、スリランカ人の骨格形成異常は女性優位であり、骨形成不全の入院率は比較的高いことが明らかになった。おそらくCOVID-パンデミックによる病院サービスへの影響のためであろう。骨格形成不全に罹患した家族の医療負担に関する今後の研究は、医療費全体をよりよく理解し、入院率を低下させる治療法を特定するために必要である。本研究は、低資源国における医療を改善するために、希少疾患に関する集団ベースのデータを分析することの価値を強調している。