ターナー症候群に伴う硬化性苔癬を光線力学的療法で治療した:症例報告。
アブストラクト
ターナー症候群(TS)は、X染色体の完全または部分的な欠失や構造異常を伴うまれな臨床疾患であり、主に低身長や骨格異常、女性の性腺機能亢進性性腺機能低下症、不妊症として表現される。皮膚はTS、特に白斑や硬化性苔癬(LS)のような自己免疫疾患にしばしば関与する。ここでは、外陰部LS(VLS)と性器外LSを合併し、長年湿疹や白斑と誤診されていた10歳の中国人女児を紹介する。LSを十分にコントロールし、コルチコステロイド外用薬の副作用に対する両親の懸念を和らげるため、外陰部病変にはタクロリムス軟膏を、外陰部病変には光線力学的療法(PDT)を処方した。PDT療法は、光増感剤として5-アミノレブリン酸(ALA)を用い、633nmの赤色光を病変部に60mW/cmで1回30分間照射した。2週間間隔で6回の治療を行った結果、そう痒症および病変の重症度ともに満足のいく寛解が得られた。これまでのところ、TSに関するガイドラインでは、LSは一般的な合併症として注目されていない。しかし、正確な診断と効果的な治療は、陰唇萎縮、癒着、あるいは外陰癌の発症の可能性を回避するために、LSにとって不可欠である。われわれの研究によると、PDTはVLSの自覚症状、客観的病変の重症度、病理組織学的変化を良好な忍容性をもって有意に緩和することができ、したがってTS患者のこのような併存症に対する安全で効果的な治療代替手段となりうる。