ターナー症候群および左心低形成症候群患者における第I期緩和術後の術後罹患率および病期間血行動態。
アブストラクト
背景:ターナー症候群(TS)は左心低形成症候群(HLHS)を含む左心病変を伴う。TSと左心低形成症候群(TS+HLHS)を合併した患者において、I期の単心室緩和術(S1P)後の死亡率は80~90%と高いことが報告されている。予後不良に関係する具体的な要因はよくわかっていない。
方法:本研究は、2008年から2022年の間にS1Pを受けた197例のHLHS患者を対象とした単一施設の後ろ向きコホート研究である。TS + HLHS患者(N = 11)の臨床転帰と病期間血行動態を、TSを伴わないHLHS(TS-HLHS)患者(N = 186)と比較した。
結果:TS+HLHS患者11例のうち、10例がS1Pを施行され、4例がGlennを、1例はGlennが禁止される血行動態であった。S1P後の死亡率はTS + HLHSで高かった(60 vs 25%、p = 0.017)。S1P後、TS+HLHSでは術後ECMO(70 vs 28%、p = 0.006)、外科的壊死性腸炎(20 vs 3%、p = 0.007)、腹膜ドレーン留置(70 vs 31%、p = 0.012)、尿路感染(30 vs 9%、p = 0.035)、ICU再入院(中央値5 vs 1、p = 0.035)の発生率が高かった。病期間血行動態では、TS+HLHSで右室拡張末期圧(11 vs 8mmHg、p = 0.033)、平均肺動脈圧(20 vs 13mmHg)(p = 0.002)、左房圧(9 vs 6mmHg、p = 0.047)が高いことが示された。
結論:TS+HLHS患者では、S1P後の死亡率が高いことが報告されている。我々のコホートでは、ほとんどがS1P後30日以上生存していたにもかかわらず、長期生存率は低いままであった。病期間のカテーテル検査データは、その後の単心室緩和術の生理学的適応が不良であることを示唆している。TS + HLHSにおける不良な転帰に関連する臨床的および血行動態的因子を理解することは、この集団の管理に役立つであろう。