原発性毛様体ジスキネジアの小児における肺および副鼻腔異常の磁気共鳴画像診断と嚢胞性線維症の小児との比較。
アブストラクト
理由原発性毛様体ジスキネジア(PCD)と嚢胞性線維症(CF)は、慢性進行性肺疾患および慢性鼻副鼻腔炎(CRS)を引き起こす、遺伝性の粘膜繊毛クリアランス障害を特徴とする。両疾患は、肺および副鼻腔のMRI(磁気共鳴画像)において、形態学的および機能的に共通点があるが、MRIの比較研究は不足している。目的小児(乳幼児から青年期)において、PCDがCFの小児と比較して、MRI上の肺および副鼻腔の異常と肺機能検査結果の関連性が異なるかどうかを明らかにすること。方法18名のPCD患児(年齢中央値9.5[IQR, 3.4-12.7]歳;範囲0-18歳)と36名の年齢をマッチさせたCF膜貫通コンダクタンス調節因子未発症のCF患児(年齢中央値9.4[3.4-13.2]歳;範囲:0~18歳)に対して、胸部および副鼻腔MRI、ならびにスパイロメトリー(予測値に対する1秒間の強制呼気量を測定)および多呼吸ウォッシュアウト(肺クリアランス指標zスコアを測定)を同一セッションで実施した。肺および副鼻腔の異常は、以前に検証された胸部MRIおよびCRS-MRIスコアリングシステムを用いて評価した。結果:胸部MRIの平均グローバルスコアは、PCD患児と CF患児で同程度であった(15.0点[13.5-20.8点]対15.0点[9.0-15.0点]、P = 0.601)。コンソリデーションは、PCD患児でより有病率 が高く、重症であった(それぞれ、56% 対 25%、1.0 [0.0-2.8] 対 0.0 [0.0-0.3]、P < 0.05)。胸部MRIグローバルスコアは、PCD患児とCF患児では、強制呼気量1秒率(予測値)と中等度の相関があり(r=-0.523、-0.687、P < 0.01)、CF患児では、肺クリアランス指数と中等度の相関があったが(r=0.650、P < 0.001)、PCD患児では相関がなかった(r=0.353、P=0.196)。CRS-MRIスコアと粘膜膿瘍サブスコアは、 CF患児よりもPCD患児の方が低かった(それぞれ、 27.5[26.3-32.0]対37.0[37.8-40.0]、2.0[0.0-2.0]対7.5[4.8-9.0]、P < 0.01)。CRS-MRIスコア合計は、PCDでは胸部MRIスコアと相関しなかったが(r = 0.075-0.157; P = 0.557-0.788)、CFではMRI形態スコアと中程度の相関があった(r = 0.437; P < 0.01)。結論MRIは、PCD児とCF児の肺と副鼻腔の異常の違いを検出する。肺疾患はPCDではCRSと相関しないが、CFSでは相関する。