小児胆汁うっ滞性疾患：一般的な発症機序とユニークな発症機序。

胆汁うっ滞は多くの小児肝胆道疾患の主な特徴である。生理的な胆汁の流れには、複数の複雑なプロセスが協調して働くことが必要である。胆汁酸（BA）の合成と排泄、胆汁の形成と流れ、およびBAの腸肝への再取り込みはすべて、脂質消化、代謝および細胞シグナル伝達の重要な分子であり、総説で述べたように、胆汁うっ滞の病因における重要なメディエーターであるBAの循環を維持するために機能している。これらのステップの1つまたはいくつかが障害されると、胆管や肝細胞に有毒なBAsが蓄積し、炎症、線維化を引き起こし、やがて胆汁性肝硬変や肝硬変に至る。胆道閉鎖症、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症、原発性硬化性胆管炎、アラジール症候群は、最も一般的な小児胆汁うっ滞性疾患の4つである。これらの疾患の共通点と相違点を理解することで、胆汁うっ滞の重要な細胞機構をより理解することができる。