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先天性心疾患に伴う回旋状皮膚。
アブストラクト
回盲部皮膚(Cutis verticis gyrata:CVG)は、脳溝や脳回を模倣した頭皮の複雑なひだや深い溝を特徴とする非常にまれな良性疾患である。神経精神疾患や眼科疾患などの他の病態との関連、炎症性疾患や腫瘍性疾患による二次的症例、ターナー症候群などの遺伝性疾患との関連は報告されているが、先天性心臓構造異常や他の基礎疾患を伴わない症例との関連を述べた文献はない。われわれは、生後3週齢の女性乳児において、心エコー検査でCor triatriatumと診断された原発性CVGの症例を報告する。他の全身所見や検査に異常はなく、1歳時の神経発達も正常である。一次性非本態性CVGによくみられる精神神経学的および眼科的病態のほかに、先天性心病変が孤立している可能性もあることに注意すべきである。