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ゴナドトロピン依存性思春期早発症を合併した先天性副腎過形成症。
アブストラクト
二次性徴の早期出現を特徴とする思春期早発症は、診断と管理に困難をもたらす。ここでは、進行性の陰茎肥大、陰毛の発育、攻撃的行動の増加を呈した小児期中期の男児において、思春期早発症と診断された症例について述べる。ホルモン評価により、ゴナドトロピン依存性思春期早発症を合併した先天性副腎過形成(CAH)と診断された。この症例は、思春期早発症患者における精巣容積の評価の重要性を強調している。CAH患者における左右対称の精巣肥大は、視床下部-下垂体-性腺軸の早期活性化を示唆する。この患者は、CAHに関連したアンドロゲン産生を抑制するためにグルココルチコイド療法を受け、視床下部-下垂体-性腺軸の早期活性化を抑制するためにゴナドトロピン放出ホルモンアナログ療法を受けた。経過観察の結果、二次性徴の後退と成長速度の改善がみられた。