小児のセリアック病:2023年の最新情報。
DOI:10.1007/s12098-023-04659-w
アブストラクト
セリアック病(CeD)は、小麦、大麦、ライ麦に含まれるグルテンタンパク質の摂取により、遺伝的素因のある人に発症する慢性の免疫介在性腸疾患である。CeDの世界的な有病率は0.7%で、世界各国から報告されており、年齢を問わず発症する可能性がある。CeDは、無症状のものから重篤な症状を呈するものまで、幅広い臨床スペクトラムを有する。CeDに関する最初の記述は、消化器症状を伴う古典的な症状に焦点を当てたものであったが、近年では、貧血、骨粗鬆症、トランスアミナーゼの増加、発育不全、低身長など、非典型的な症状を示す患者が多いことがわかってきた。CeDの確定診断は、臨床病歴、血清学的検査(十二指腸生検の有無にかかわらず)の組み合わせに基づいて行われる。CeDの検出には、年齢に関係なく、最初の血清学的検査として組織トランスグルタミナーゼ(IgA抗tTG)が望ましい。tTG-IgAが高値(≧10ULN)かつ抗エンドミシアルIgA抗体(EMA)が陽性の小児は、十二指腸生検の必要なくCeDと診断できる。それ以外の者は、十二指腸遠位部から少なくとも4回、球部から少なくとも1回の生検を受けるべきである。生検の方向が正しく、上皮内細胞が増加し、絨毛と陰窩の比が2未満であれば、CeDの可能性がある。CeDの管理は、生涯にわたるグルテンの完全除去である。IgA-TGAは小腸粘膜の治癒の代用マーカーとして作用するため、正常化するまでは6ヵ月ごとに、その後は12~24ヵ月ごとに実施すべきである。
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