アブストラクト

目的：臨床におけるDM-ILDの早期鑑別のために、非侵襲的な臨床的特徴を用いた予測モデルを確立する。

方法：小児JDM患者の臨床データを機械学習技術を用いてレトロスペクティブに解析した。2015年6月から2022年10月までに小児病院でJDMと診断された患者コホートにおいて、JDM-ILDの早期判別モデルを確立した。

結果：93名の小児が対象となり、コホートは発見コホート（n=58）と検証コホート（n=35）に分けられた。単変量解析および多変量解析により、ESRの上昇（OR, 3.58; 95％CI, 1.21-11.19, P = 0.023）、IL-10値の上昇（OR, 1.19; 95％CI, 1.02-1.41, P = 0.038）、MDA-5抗体陽性（OR, 5.47; 95％CI, 1.11-33.43, P = 0.045）など、JDM-ILDに関連する因子が同定された。リスク予測用のノモグラムが開発され、発見コホート（AUC、0.736；95％CI、0.582-0.868）および検証コホート（AUC、0.792；95％CI、0.585-0.930）の両方で良好な識別が示された。発見コホート（P = 0.045）および検証コホート（P = 0.017）のいずれにおいても、ノモグラムのスコアが高いほど疾患進行のリスクが高いことと有意に関連していた。

結論：ESIM予測モデルに基づくノモグラムは、JDM-ILDの臨床評価と長期予後予測に有用な指針を与える。

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