アブストラクト

進行性家族性肝内胆汁うっ滞1型（PFIC-1）の肝移植後の患者は、しばしば進行性移植片脂肪肝炎、難治性下痢、成長不全を発症する。LT中の全内側胆道迂回術（TIBD）は、これらの有害事象を予防または逆転させる可能性がある。当院でLTを受けたPFIC-1の小児を、LTに伴うTIBDの提供を開始した時期に基づいて、AとBの2群に分けた。LT前のパラメータ、術中の詳細、移植片の脂肪症や下痢のような移植後の合併症も2群間で分析し、追跡期間中に成長速度を測定した。2011年から2022年の間に行われた550例の小児LTのうち、13例がPFIC-1に対してLTを受けた。A群は7例（A1-A7）、B群は6例（B1-B6）であった。患者A1、A4、B4、B5は、LTを行う前に部分的内胆道迂回術に失敗していた。A群の患者A1、A2、A6はLT後に死亡した（2例は早期移植片機能不全、1例は移植後リンパ増殖性障害）のに対し、A3、A4、A5は追跡期間中に移植片が脂肪化した。A4はLTから4年後にTIBDが提供され、その後移植片の脂肪症は完全に消失した。B群では、B1、B2、B5、B6がLT中にTIBDを受け、B3とB4は難治性の下痢とグラフト脂肪症のため、24ヵ月後と5ヵ月後にTIBDを受けた。B群の患者には、移植片の脂肪症や下痢を示すものはなく、経過観察中の成長も良好であった。移植片の脂肪症および／または線維症、下痢を予防し、成長のキャッチアップを改善するので、PFIC-1における転帰を劇的に改善するのに役立つ。