小児の胆管疾患。

胆管の病理に起因する疾患はいくつかある。これらの疾患に関する研究にもかかわらず、いくつかの疾患の病因はまだ結論付けられていない。新生児に最も多い胆管疾患は胆道閉鎖症であり、その予後は外科的矯正の年齢によって異なる。アラジール症候群、鼓室性胆管症候群、胆嚢嚢腫などの他の疾患も、閉塞による重篤な肝障害を引き起こす可能性があるため、一刻を争う疾患である。これらの疾患の大部分は、新生児期や乳児期に胆汁うっ滞性黄疸を呈するが、臨床的な洞察力や初期検査に関して鑑別するのはかなり困難である。正確な診断を下すためには術中胆管造影が必要となる可能性があり、更なる治療は同時に行われるか、あるいは所見が示唆するように計画される。本稿は胆管疾患の簡潔な総説であり、興味深い症例も紹介している。