骨形成不全症における強膜の青色レベルを評価する「BLUES」法。

目的： 青色強膜は、骨形成不全症（OI）の特徴的で一般 的な臨床徴候である。しかし、現在、起立耐性失調患者の青色強膜を評 価する客観的な方法は広く認められていない。この医学的ニーズに応えるため、本研究は、起立 耐性失調患者の強膜の青色を客観的に同定・定量化 するための、BLUES（BLUe Eye Sclera）と呼ばれる新手 法を考案し、検証することを目的とする。

方法：今回の前向き研究では、起立耐性失調患者62名 と健常対照者35名を登録し、合計194眼を分析し た。BLUES'法では、起立耐性失調患者と対照者の眼球画 像を分析し、Adobe Photoshopソフトウェアを用い て強膜の青色レベルを評価し、等級付けを行った。検証プロセスでは、「BLUES」 法で得られた結果を経験豊富な眼科医（JEO）の判 断と比較した。受信者動作特性（ROC）曲線分析を用いて、全体的な識別力を検討した。標準的な起立耐性失調診断に対する「BLUES」 と「JEO」の感度と特異度、コーエンのカッパ （K）指数を推定した。BLUES」と「JEO」のK指数も評価した。

結果：強膜ブルーピークの最適カットオフ ポイントは17%と算出された。その結果、「BLUES」手技の感度は 89％（信頼区間95％：0.835-0.945）、特異度は87％ （信頼区間95％：0.791-0.949）であり、起立耐性失調 の診断に対する一致度は0.747であった。一方、「JEO」の感度と特異度はそれぞれ 89～94％、77～100％であり、起立耐性失調の診断 との一致度は0.663～0.871であった。BLUES評価とJEO評価の一致度は 0.613から0.734であった。

結論：起立耐性失調の青色強膜を分析する本手 法の感度は89%、特異度は87%であった。この結果は、疾患診断と高い一致を示し、 経験豊富な眼科医による評価と一致した。BLUES'法は、起立耐性失調における強膜の 青色を効果的に同定し定量化するための、簡便で信頼 性の高い客観的な方法であると考えられる。