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蝶形骨洞のランゲルハンス細胞組織球症:まれな骨病変。
DOI:10.12659/AJCR.942681
アブストラクト
背景 ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は、骨髄由来の樹状細胞のまれで制御不能な増殖である。LHCの発生率は、0~15歳の小児100万人あたり5例と推定されている。この腫瘍の好発部位は、顎、脊椎、骨盤、四肢である。多臓器に病変を有するこの疾患は20%の死亡率を示し、小児の3分の1が多臓器に病変を有する。我々は、診断が困難で複雑な外科的アプローチを要した前頭蓋底の珍しい骨病変の症例を紹介する。症例報告 前頭部に悪化し、10日間鎮痛薬に抵抗性の全頭性頭痛、同名斜視、複視、右口蓋下垂を毎日呈した6歳男児の症例を報告する。腫瘍は蝶形骨洞、内頸動脈、トルコ鞍に影響を及ぼし、下垂体に接触していた。耳鼻咽喉科と脳神経外科との合同手術として、鼻から内視鏡で頭蓋底にアクセスし、右内側タービネクトミー(アクセス用)と右蝶形骨開口部、中隔切除と左蝶形骨開口部を4本の手で操作し、病変切除後、蝶形骨の内側で手術を行った。結論 この症例はLCHによるまれな骨病変であり、前頭蓋底の重要かつ繊細な構造に隣接した非典型的な臨床像であったが、満足のいく結果を得た。