治療抵抗性のリスクが高い川崎病患者における一次治療の強化のためのメチルプレドニゾロンパルスとプレドニゾロン：多施設共同前向きコホート研究。

本研究の目的は、治療抵抗性のリスクが高い川崎病（KD）患者において、免疫グロブリン静注（IVIG）を併用したプレドニゾロンの一次補助療法にメチルプレドニゾロンパルス静注（IVMP）を追加することで、治療抵抗性および冠動脈瘤（CAA）が改善するかどうかを検討することである。この多施設共同前向き観察研究は、2016年10月から2020年6月まで日本の28病院で実施された。小林スコア≧5および総ビリルビン≧1.0mg/dLに基づいて治療抵抗性が予測された患者について、各病院は独自に、IVIGの一次治療にIVMPに続いてプレドニゾロンを追加するか、プレドニゾロン単独を追加するか、何も追加しないかを決定した。合計2856例の連続KD患者が登録され、このうち399例（14.0％）が治療抵抗性と予測された。一次治療に抵抗性で追加治療を必要とした患者は、IVIG単独群、IVIG＋プレドニゾロン群、IVIG＋IVMP群でそれぞれ59％、20％、26％であった（P < 0.0001）。1ヵ月目のCAA発生率（Zスコア≧2.5）は、治療群間で同程度であった（それぞれ6.7％、4.8％、7.3％；P = 0.66）。CAAは3次治療以降の治療が必要な患者でより頻繁に発生した：結論：コルチコステロイドの一次補助療法は治療効果を改善し、炎症を抑制した。しかし、この研究ではプレドニゾロン療法にIVMPを追加することの有益性は認められなかった。IVIG単独療法を受けた患者は、追加レスキュー療法を必要とする可能性が高いものの、一次副腎皮質ステロイド療法を受けた患者と同等の冠動脈転帰を達成した。CAAのリスクを減少させるためには、KDの炎症は追加治療の3行目までに消失すべきである：大学病院医療情報ネットワークClinical Trials Registry in Japan ( https://www.umin.ac.jp/ctr/index.htm ) コードUMIN000024937。