X連鎖性低リン血症を有する中国人の思春期および小児患者における骨微小構造のHR-PQCTによる評価。

背景：X連鎖性低リン血症（XLH）は、遺伝性低リン血症性くる病の最も一般的な形態です。過去の研究では、XLHを有する成人において骨の微小構造の悪化が報告されています。XLHを有する思春期および小児患者における骨の微小構造に関する詳細な研究は、依然として不足しています。

目的：本研究では、高解像度周辺定量コンピュータ断層撮影（HR-pQCT）を用いて、XLHを有する思春期および小児患者における骨の幾何学、密度、微小構造、剛性を評価することを目的としました。方法：本研究では、HR-pQCTを用いて、XLHを有する106例の中国人の思春期および小児患者における骨の幾何学、密度、微小構造、剛性を評価しました。

結果：身長と体重を調整した後、XLH患者は性および年齢一致の対照群と比較して、遠位橈骨および脛骨において、骨梁面積（Tb.Ar）が有意に高く、全骨体積骨密度（total volumetric bone mineral density）が低く、皮質骨体積骨密度（Ct.vBMD）が低く、剛性が有意に低かった。くる病の活動性を反映するマーカーであるアルカリフォスファターゼZスコア（ALP-Z）は、遠位橈骨のCt.vBMDおよび皮質厚さと負の相関を示し、遠位脛骨のCt.vBMDと負の相関を示し、遠位脛骨の皮質孔隙率と正の相関を示しました。XLHを有する思春期および小児患者における遠位脛骨のTb.Ar、Ct.vBMD、および剛性を、臨床的特徴と生化学的指標に基づいて推定するためのオンライン計算ツールを開発しました。

結論：XLHを有する思春期および小児患者の骨微小構造は悪化しており、ALP-ZはXLHを有する思春期および小児患者の骨格の質と負の相関を示し、特に皮質骨において顕著でした。HR-pQCTパラメーターは臨床的特徴と生化学的指標を用いて推定可能であり、HR-pQCTが利用できない地域における疾患進行のモニタリングに医師の支援となる可能性があります。