小児もやもや病における手術適応判定のための基礎/アセタゾラミド負荷脳血流SPECTを用いた脳血管予備能の評価

6歳の女児におけるもやもや病とアラジール症候群（JAGGED1遺伝子変異）の症例を報告する。右中大脳動脈領域の虚血性脳卒中により左半身麻痺と左顔面中枢性麻痺を呈した。基礎/アセタゾラミド負荷脳血流SPECTでは、頸動脈領域全体で脳血流と脳血管予備能の低下が認められ、間接バイパス手術により改善可能と判断された。術後10ヶ月時点で、本症例は脳卒中を再発せず、全身状態が著明に改善し、学業成績も向上した。経過観察SPECTでは、脳血流および脳血管予備能の顕著な改善により、再灌流の成功が確認された。