最新の技術：複雑な末梢肺動脈再建手技。

この数年間、TOF-PA-MAPCAやその他の末梢性肺動脈狭窄症（PPAS）において肺動脈の再建が必要な患者に対する外科的アプローチを開発し、改良してきました。PPASは比較的まれな先天性心疾患であり、一般的にはWilliams症候群やAlagille症候群などの遺伝的症候群と関連している。私たちはもはや段階的アプローチは行わず、すべての症例で正中切開を行っています。われわれは現在、TOF-PA-MAPCAまたは広範な両側PPASの患者を1000例近く手術している。早期死亡率は2.1％（3/145 PPAS）から4.9％（38/780 TOF-PA-MAPCA、全コホート）である。われわれのTOF-PA-MAPCAコホートでは、多変量Cox回帰分析において、早期死亡の独立因子はAlagille症候群（HR 2.8、95％CI：1.4-5.7、P＜0.004）、術前の呼吸補助の有無（HR 2.0、95％CI：1.2-3.3、P＜0.008）、および当センターでの緩和手術歴（HR 3.5、95％CI：2.3-5.4、P＜0.001）であった。このコホートの90％（704/780例）で心臓内完全修復が達成された。本書は、肺動脈再建に対するわれわれの外科的アプローチを、ある重要な概念に重点を置いて報告したものである。われわれの手術戦略は、基本的にTOF-PA-MAPCAまたはPPASのすべての患者に適用可能である。