小児期における肝移植：単一施設における2年間の経験

目的：肝移植は現在、小児における劇症肝炎、末期肝不全、肝細胞癌、および肝由来代謝疾患に対する最良の治療法である。技術の進歩に伴い、手術技術の向上と免疫抑制療法プロトコルの改善により、1年生存率は80～90％に上昇した。当施設では小児の生体肝移植および死体肝移植を成功裏に実施している。 本研究では、2022年7月から2024年7月までに肝移植を受けた72例の小児患者について、術前・術後データを後方視的に分析した。方法：2022年7月1日から2024年7月1日までに肝移植を受けた72例を対象とした。症例は、人口統計学的データ、肝不全の病因、術後合併症に基づいて評価した。

結果：症例のうち、37例が女性（58%）、35例が男性（42%）で、平均年齢は6.6歳（5ヶ月から17歳11ヶ月）でした。 適応症は、胆道閉鎖症（25）、自己免疫性肝炎（9）、原因不明の肝硬変（7）、PFIC（7）、先天性肝線維症（1）、カロリ病（2）、ウィルソン病（4）、 アラジル症候群（3例）、肝細胞癌（2例）、1型原発性高シュウ酸尿症（2例）、1型クリグラー・ナジャール症候群（3例）、バッド・キアリ症候群（1例）、3型糖原病（1例）、門脈血栓症（1例）、急性劇症肝炎（4例）であった。 12 歳未満の患者の平均 PELD スコアは 18（範囲 0～37）、12 歳以上患者の平均 MELD スコアは 19.3（範囲 11～40）でした。合計 69 人の患者が、生体ドナーからの同所性肝移植を受けました。 2例は肝腎同時移植、1例は死体肝移植を受けた。ドナーは女性40例、男性32例であった。左葉移植は58例、右葉移植は14例で実施された。免疫抑制療法はタクロリムス＋MMFが70例、シクロスポリンが2例であった。 術後合併症は胆管吻合部狭窄（3例）、胆汁漏出（2例）、肝静脈血栓症（1例）、門脈血栓症（4例）、ボゴタ症候群に続発する腸管穿孔（5例）、タクロリムス毒性によるPRES症候群（1例）、移植片機能不全（1例）、術後出血（2例）であった。 術後1ヶ月以内に12例（16.6%）が死亡し、術後1ヶ月から1年以内に3例（4%）が死亡した。早期死亡の最も一般的な原因は敗血症および多臓器不全であった。1例は慢性拒絶反応を発症したが、ステロイド免疫抑制療法により回復し、再移植を必要とせずに済んだ。

結論：肝移植は生涯にわたる服薬と経過観察を要する高リスク手術である。しかしながら、いくつかの重篤な小児肝疾患に対しては最も効果的な治療法である。