低リン血症の子供へのアプローチ

低リン血症は小児では稀なイオン代謝異常であるが、骨組織などエネルギー要求の高い組織・臓器において重篤な臨床的後遺症を引き起こすリスクを伴う。本稿では体内のリン酸代謝、低リン血症の臨床症状、および本疾患患者に必要な診断検査について論じる。腎外性原因を分析し、腎性低リン血症の形態について詳細に論じる。腎性低リン血症は、その機序に基づき、副甲状腺ホルモン依存性（例：原発性副甲状腺機能亢進症）、FGF23依存性（例：X連鎖性低リン血症）、および内因性腎性低リン血症（例：ファンコーニ症候群）に分類される。低リン血症の治療には、リン酸塩欠乏の代償が不可欠であり、同時に活性型ビタミンDの補充を併用することが多い。原発性副甲状腺機能亢進症における副甲状腺摘出術など、常に原因治療を追求すべきである。FGF-23依存性のX連鎖性低リン血症および腫瘍誘発性骨軟化症においては、ブルソマブが有効かつ安全な薬剤であることが実証されている。低リン血症の小児患者には、多職種によるアプローチと体内のリン酸欠乏メカニズムの特定が必要である。