ハーラー症候群患者における早期造血幹細胞移植が手根管症候群手術に及ぼす影響

目的：本研究の目的は、ハーラー症候群の乳児における早期造血幹細胞移植（HSCT）が手根管症候群（CTS）手術の時期に影響を与えるかどうかを調査することである。方法：2005年から2020年の間にミネソタ大学で同種HSCTを受けたハーラー症候群患者47例を対象に、早期（生後3～13か月）、 中間期（13～18か月）、後期（18～35か月）の3群に分類し、少なくとも4年間追跡調査を実施した。これにより（1）電気診断検査に基づくCTS診断時期、（2）CTSに対する外科的介入時期を判定した。手術までの時間を推定するため累積発生率関数を用いた。

結果：電気診断検査に基づくCTS診断リスクは、HSCT実施年齢が3ヶ月から15ヶ月になるにつれて増加した。また、より若い年齢で移植を受けた患者では手術時期も遅延し、移植年齢が早期の3分位群ではHSCT後中央値7.3年、中期および後期3分位群ではHSCT後中央値3.5年であった。

結論：ハーラー症候群患者における早期HSCTはCTS手術の必要性を遅延させる可能性がある。研究の種類／エビデンスレベル：治療的IV。