モルキオ症候群における非脊椎手術中の術中神経モニタリングによる体位関連虚血の検出支援：症例報告

モルキオ症候群はリソソーム蓄積症の一種であり、体位変化に伴う脊髄虚血リスクの増加と関連している。1 脊椎以外の手術では稀であるが、術中神経モニタリング（IONM）は虚血の迅速な検出を可能とする。2,3 今回、両側遠位大腿骨骨切り術および腰椎硬膜外カテーテル留置術を受けた11歳児においてIONMを適用した。 導入後、仰臥位でベースライン信号を取得した後に側臥位へ体位変更したところ、信号消失と低血圧が発生した。フェニレフリンと輸液を投与したが、仰臥位に戻して初めて低血圧は解消した。IONMがなければ、脊髄虚血による永続的な損傷が生じていた可能性がある。本症例は、モルキオ症候群患者において体位変更前にIONMを実施することの重要性を強調している。