低リン血症性くる病における半側骨端線固定術後の二次的変形：代謝コントロールの役割

背景：反動現象による変形の再発を防ぐため、半側骨端線固定術において過矯正を行うことは一般的な慣行となっている。本研究は、くる病の小児に対する半側骨端線固定術後の変形の進行を調査することを目的とする。

方法：X連鎖性低リン血症性くる病の患児で、半側骨端線固定術を受けた患者の記録を後方視的に検討した。データには、患者背景、年齢、体格指数（BMI）パーセンタイル、および代謝状態（正常上限値を超えるアルカリホスファターゼ値の割合（%ALP-UNL））が含まれた。 X線写真を測定した。機械的軸偏位（MAD）が中立位まで矯正されなかった患児は除外した。初期の変形とは反対方向に二次変形が進行した患児（グループA）と、進行しなかった患児（グループB）の間でデータを比較した。

結果：計10名の患児が対象となった（グループA：7名、グループB：3名）。 グループAは、初回手術時（7.1±2歳 対 9.0±1歳、P=0.005）およびプレート除去時（8.7±2.3歳 対 10.5±1歳、P=0.03）の年齢が若く、プレート除去時のMADは類似していた （13±10 対 6±7 mm、P =0.093）、プレート除去時のBMIパーセンタイルも同様であった（75±14 対 55±38%、P =0.26）、また%ALP-UNLの値は高かった（119±66 対 28±53%、P =0.01）。 グループAでは、プレート除去時と比較して最終フォローアップ時のMADがより高く、その方向も同様であった（28±8対13±10 mm、P =0.0003）。グループBでは、初期の変形方向へ平均12±7 mmのMAD変化を伴うリバウンドが認められた。

結論：本研究は、半側骨端線固定術がくる病児の膝関節の変形矯正には有効である一方、過矯正を避けるよう注意が必要であることを示唆している。手術時の年齢が低いことや代謝コントロール不良は、過矯正の方向への二次変形を招きやすい要因となり得る。