成人および小児における胆汁うっ滞性肝疾患の診断と管理に関するスペインの臨床実践ガイドライン：AEEHおよびSEGHNPによる共同報告書。

胆汁うっ滞性肝疾患は、成人および小児の両方に影響を及ぼす多様な疾患群であり、胆汁の生成、分泌、または流れの異常を特徴とし、その結果、肝臓内に胆汁酸やその他の有害物質が蓄積します。近年、新しい薬物療法の進歩、次世代遺伝子シーケンシング技術の利用可能性、および遺伝性胆汁うっ滞に対する特異的治療法の開発により、これらの疾患に対する診断および治療アプローチは大きく変化しました。 本資料は、「スペイン肝臓研究協会（AEEH）」および「スペイン小児消化器・肝臓・栄養学会（SEGHNP）」が共同で作成したものであり、スペインにおける肝性胆汁うっ滞の診断と管理に関する全国的なエビデンスに基づくガイドラインを提示するものである。 本ガイドラインでは、原発性胆管炎、原発性硬化性胆管炎、遺伝性胆汁うっ滞、妊娠に伴う肝内胆汁うっ滞、および消失性胆管症候群といった疾患における鑑別診断、診断アルゴリズム、遺伝子検査の適応、治療および経過観察の基準に関する推奨事項を取り上げている。さらに、肝外合併症の管理、肝移植の適応、および妊娠中や小児期における特別な考慮事項に関する推奨事項も含まれている。 本ガイドラインは、胆汁うっ滞性肝疾患に罹患した患者の予後と生活の質（QOL）を改善することを目的として、多職種連携アプローチの重要性、リスク層別化のための非侵襲的ツールの活用、および新しい標的療法の導入を強調している。