小児の肝炎関連再生不良性貧血は、急性重症胆汁うっ滞性肝炎とリンパ球減少症を特徴とする。

目的：肝炎関連再生不良性貧血（HAAA）は、原因不明の急性重症肝炎に続いて骨髄機能不全（BMF）が生じる疾患と定義される。本研究では小児HAAAの包括的な特徴を明らかにすることを目的とした。

方法：後天性骨髄不全症（重症再生不良性貧血（SAA）および小児難治性血球減少症型骨髄異形成症候群（RCC）を含む）と診断された小児のデータを基に、2施設共同のレトロスペクティブ解析を実施した。HAAAサブコホートでは、診断および疾患進行を示唆する臨床的特徴を評価し、既報の症例シリーズからの追加データも用いた。

結果：コホートは後天性BMF患者62例とHAAA患者22例で構成された。HAAA患者の中央年齢は13.5歳であった。潜在的な誘発ウイルス感染は45％で検出された。肝炎発症から血球減少症までの期間中央値は3週間であった。 全例が重症肝炎（アラニントランスアミナーゼ中央値2127 U/L）を呈し、1例を除く全例で高ビリルビン血症（ビリルビン中央値15.3 mg/dL）を認めた。凝固障害は多様であった（国際標準化比中央値1.5）。 4例（18%）が急性肝不全を発症し、2例（9%）が肝移植を必要とした。肝機能値は中央値8.5週間以内に正常化した。SAAとRCC患者間で肝炎経過に統計的有意差は認められなかった。HAAA患者では早期リンパ球減少が主要所見であり、肝炎発症時の中央値905/µLから4週間以内に530/µLへ進行した。

結論：HAAAはSAAおよびRCCの両方で発生する。ほとんどの症例は重度の急性胆汁うっ滞性肝炎と多様な凝固障害を呈する。肝機能回復は一般的である。発症時のリンパ球減少は頻度が高く、診断マーカーとなり得る。