体外式膜型人工肺（ECMO）の併用有無による先天性横隔膜ヘルニアの開放修復術後の神経発達転帰：前向き縦断研究

目的：体外式膜型人工肺（ECMO）による支援の有無にかかわらず、先天性横隔膜ヘルニア（CDH）患児の縦断的コホートにおいて、神経発達遅延の発生率および危険因子を明らかにすること。

研究デザイン：2009年から2018年の間に単一施設で開腹CDH修復術を受けた小児を対象に、2022年3月まで前向きに追跡調査を行った。生後6ヶ月から6歳まで、認知、言語、運動発達の標準化された評価を実施した。発達遅延は標準偏差（SD）の閾値を用いて定義した。単変量および多変量ロジスティック回帰分析により、神経発達遅延の危険因子を特定した。

結果：278例（ECMO群130例、非ECMO群148例）のうち、784件の評価が完了した。認知発達の遅れはECMO群でより多く見られたが、言語および運動機能の転帰には差がなかった。遅れの大半は軽度であった。ほとんどの小児は6歳までにどの領域においても遅れが認められなくなった。多重回帰分析において、遅れの危険因子は各時点によって異なった。 生後1年以内の再手術は、2～4歳時の認知機能（オッズ比 3.5、95% 信頼区間：1.3～9.8）、表現言語（オッズ比 2.7、95% 信頼区間：1.0～7.2）、および運動発達の遅れ（オッズ比 2.4、95% 信頼区間：1.1～5.1）と負の関連を示した。 4歳時点では、運動発達の遅れは、出生前の胎児鏡下気管内閉鎖術（オッズ比 4.9、95% 信頼区間：1.2-20.1）および腹壁パッチ（オッズ比 4.8、95% 信頼区間：1.7-13.9）と関連していた。

結論：CDH患児の大多数は就学年齢までに正常な神経発達を達成した。ECMOの使用は早期の認知発達遅延と関連していた。疾患の重症度および手術的要因は発達遅延のリスク増加と関連しており、精緻な手術手技が神経発達の転帰を保護し得ることを示唆している。適時の支援と標準化された神経学的フォローアップは、長期的な問題の予防または軽減に役立つ可能性がある。