進行性肝芽腫に対する隣接組織への拡大肝切除――三次医療施設における25年間の肝胆膵・移植センターの経験

背景：周術期化学療法の改良と手術法の革新により、極めて高リスクの肝芽腫を有する小児の予後は改善している。本研究の目的は、隣接組織を切除した肝芽腫患者における再発に寄与する予後因子を評価・同定することである。

方法：当施設において過去25年間に肝芽腫に対して外科的治療を受けた患者を対象に、症例検討を行った。

結果：202名の患者のうち36名が、腫瘍の転移が疑われたため、肝臓に隣接する構造物の切除を受けた。患者の半数以上（36名中21名）は、隣接構造物の切除を伴う肝切除術、および同種肝移植または多臓器移植を受けた。 リンパ節、血管構造、横隔膜、脾臓、大網、胃などの隣接組織において、19例の患者で生存可能な腫瘍組織が認められた。平均追跡期間113ヶ月時点での全生存率および無再発生存率はともに75％であった。切除縁陰性の場合、生存率は向上した。腫瘍の生存性が高いほど、無再発生存率は低下した。病理学的サブタイプは生存率に明確な影響を及ぼした。

結論：本症例シリーズは、積極的な外科的治療により良好な生存率が得られることを示している。予後不良な組織学的サブタイプ、肺転移、および化学療法への耐性は、再発リスクの上昇と関連している。同時肝切除および移植が容易に実施可能な専門施設での治療は、進行性肝芽腫を有するこのニッチな小児患者群において、最適な治療成績を達成する。